Патология, что в народе зовут «грудью сапожника», возможно, раньше, действительно, возникала у мастеров этого ремесла, когда те изо дня в день упирались в грудь починяемой обувью. Но откуда такой дефект у современных мальчишек? Вот что рассказал aif.ru детский хирург хирургического отделения ДГКБ им. З. А. Башляевой, кандидат медицинских наук, доцент Дмитрий Пыхтеев.
Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК), или грудь сапожника, ресtus ехсаvatum — это тяжелый порок развития и самая частая из врожденных деформаций передней грудной стенки (составляет 91%). Мальчики страдают ею в четыре раза чаще девочек. И у 65% таких пациентов есть родственники с подобной деформацией.
Высокие, хилые и в очках
Системное нарушение коллагеновых структур, провоцирующее чрезмерный рост грудино-реберных хрящей, опережающих рост самих ребер, и приводит к тому, что грудина начинает вворачиваться внутрь грудной клетки.
У подростков это заболевание не требует сложной диагностики. Достаточно раз взглянуть на впалую грудь пациента, посреди которой — воронкообразная вмятина (той или иной формы и глубины). Деформация не только портит внешность, но и приводит к снижению объема грудной клетки, смещению и сдавлению органов загрудинного пространства, к выраженным функциональным изменениям со стороны сердца и легких.
Обычно такие мальчишки имеют астеничное телосложение, длинные руки и ноги (и очень длинные пальцы), нарушенную осанку, плоскостопие, слабо развитые мышцы, нарушения прикуса, близорукость и т. д. При этом их отличает большая гуттаперчивость — хорошая растяжка объясняется наличием гипермобильности суставов. Все эти неприятности связаны с дисплазией соединительной ткани, из которой состоят мышцы, кости, хрящи и сухожилия.
Не вылезают из простуд
Вдобавок к огромному числу хронических болезней, связанных с дефектом соединительной ткани, дети с ВДГК часто болеют и различными респираторными заболеваниями. Во-первых, это обусловлено хроническим сдавлением органов загрудинного пространства, а во-вторых, связано с самой причиной заболевания. Дисплазия соединительной ткани носит полиорганный характер, то есть, влияет не только на хрящи и ребра, но и на бронхолегочную ткань и само бронхиальное дерево. Поэтому у детей с деформацией грудной клетки выше риск развития бронхоэктазов, трахеобронхомаляции, бронхообструктивного синдрома, аномалий развития бронхиального дерева. Плюс у них часто встречаются малые аномалии развития сердца (пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, дополнительные хорды в камерах сердца).
В год — к ортопеду
Функциональные нарушения у малышей обычно не проявляются, проблемы возникают позднее, в 4–6 лет, когда деформация начинает постепенно прогрессировать. Тем не менее, у 79% детей, страдающих ВДГК, диагноз определяется на первом году жизни. Не по внешнему виду, а по специальному признаку — «симптому парадокса при вдохе». Во время вдоха в проекции мечевидного отростка у ребенка отмечается западение грудины. Но чтобы вычислить болезнь вовремя, надо показать малыша ортопеду, поскольку втяжение в области грудины может быть незначительным, и поэтому ни родители, ни педиатры обычно не обращают на это внимание.
Поэтому основным возрастом для манифестации ВДГК у детей является пубертатный период, когда идет активный рост ребенка. Тут уже и родители замечают, что у их резко вытянувшегося сына возникает западение грудины и грудино-реберных хрящей.
Успеть до 12-ти
Развитие этой деформации условно делится на три степени в зависимости от глубины, протяжённости и изменения работы жизненно важных органов. При 1-й степени проблемы с сердцем и лёгкими отсутствуют, при 2-й степени могут наблюдаться отдельные нарушения, при 3-й степени они уже выраженные, плюс присоединяются нарушения гемодинамики и т. д.
Основной метод лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей — консервативный. Это метод «вакуумного колокола». Колокол представляет собой индивидуально изготовленную силиконовую накладку со специальной помпой. Устройство плотно приставляют к грудной клетке пациента, и под ним создаётся вакуум.
Использовать колокол необходимо ежедневно в течение 1 часа. Первые улучшения будут заметны уже спустя 3–6 месяцев, а стойкий результат будет, если проводить терапию дольше (до 2-х лет). Метод не проводится только при наличии у пациента заболеваний сердца, и эффективен только у детей до 12 лет. А тем, кто старше, показано оперативное лечение. И тут уже никаких ограничений по возрасту нет.
Без разрушений
Все оперативные вмешательства при ВДГК условно делятся на резекционные (частичное или полное разрушение грудинно-рёберных сочленений) и безрезекционные (форматирование грудной клетки без их разрушений). В большинстве случаев применяют безрезекционную торакопластику по Дональду Нассу. К ее преимуществам относятся: лучший косметический результат в сравнении с открытыми торакопластиками, относительная простота выполнения, сокращение операционного времени, и, соответственно, количества наркоза, уменьшении осложнений, отсутствие шрамов.
Комплекс ЛФК не может повлиять ни на формирование, ни на прогрессирование деформации грудной клетки. В тоже время, в послеоперационном периоде лечебная физкультура является неотъемлемой частью реабилитационных мероприятий.
Источник: Аргументы и факты